El Síndrome de Guilles de la Tourette

Los trastornos neurológicos pueden llegar a ser dramáticos en niños y jóvenes. Es lo que ocurre con el síndrome de Guilles de la Tourette (SGT).

Características:

Esta enfermedad neurológica se caracteriza por movimientos repetitivos, estereotipados e involuntarios y la emisión de sonidos vocales llamados tics. El trastorno lleva el nombre del doctor Georges Gilles de la Tourette, neurólogo pionero francés quien en 1885 diagnosticó la enfermedad en una noble francesa de 86 años. Los primeros síntomas del síndrome de Tourette se observan casi siempre a partir de la niñez, iniciándose generalmente entre los 7 y 10 años de edad. 

El síndrome de Tourette afecta a personas de todos los grupos étnicos, aunque los varones se ven afectados con una frecuencia entre tres o cuatro veces mayor que las mujeres. Aunque el síndrome de Tourette puede manifestarse como condición crónica con síntomas que persisten durante toda la vida, la mayoría de las personas que padecen del mal presentan los síntomas más severos durante los primeros años de adolescencia y van mejorando al avanzar hacia la fase más tardía de la adolescencia y posteriormente en la madurez.

Las características esenciales de este síndrome SGT son tics motores y vocales múltiples, y su etiología es semejante a la de los trastornos obsesivos-compulsivos (TOC). El SGT se asocia con una limitación social significativa y a menudo interfiere en la adaptación escolar. A efectos del diagnóstico, los síntomas deben manifestarse antes de los 18 años e incluir ambos tipos de tics, motores y vocales, que no sean consecuencia de alguna medicación (ej: estimulantes) u otras enfermedades (ej: encefalitis). 

Los tics motores afectan a diversas zonas: cara (ej: parpadeos, rotaciones y apretar los ojos, lamerse y torcerlos labios, sacar la lengua, et.); movimientos de cabeza y cuello (ej: tocar el hombro con la barbilla, echar la cabeza hacia atrás); hombros (ej: encogerlos); brazos (dejarlos caer, extenderlos o flexionarlos); manos (morderse las uñas, hacer gestos obscenos con los dedos o copropraxia, pellizcarse); diafragma (inhalación o exalación); piernas y pies (dar patadas, inclinarse, marcar el paso, taconear, encoger los dedos de los pies); u otros (golpearse, masticar ropa, aletear con los brazos, oler los dedos, hacer movimientos corporales espasmódicos, coger pelusas). 

Los tics vocales son de carácter involuntario y plantean problemas excepcionales a las personas con SGT. Emitir palabras obscenas compulsivamente, coprolalia, es algo habitual. El carácter compulsivo y repetitivo de la coprolalia afecta negativamente a la capacidad de la persona para interactuar con los demás. En casos más leves de SGT se produce con menor frecuencia. Un aspecto interesante del trastorno es la capacidad de controlar los tics durante algunos periodos a lo largo del día, lo cual conduce a menudo a malentendidos y a diagnósticos erróneos, porque los niños manifiestan los síntomas en el hogar pero no en la escuela. El estrés aumenta la frecuencia de los tics y la aparición temprana de los síntomas está relacionada con la severidad del trastorno.

Genética y Prevalencia:

Aunque en la mayoría de los casos el SGT es un trastorno hereditario, algunos niños no tienen antecedentes familiares del trastorno. Cerca del 80 % del genoma se ha descartado como localización del SGT, lo cual indica que es más probable que haya múltiples factores genéticos de riesgo. Aproximadamente una de cada 83 personas son portadoras del gen que transmite esta enfermedad.

El SGT ocurre más a menudo de lo que se creía previamente. Las tasas de prevalencia se estima entre 5 y 30 casos por cada 10.000 niños. El hecho de que el SGT pueda ocurrir junto con otros trastornos también enmascara un diagnóstico exacto cuando los síntomas son leves. 

 Aunque la causa del síndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales, lóbulos frontales y corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas. Dada la presentación frecuentemente compleja del síndrome de Tourette, la causa del trastorno seguramente es igualmente compleja.

Intervenciones farmacológicas 

En función del cuadro diagnóstico, la intervención consisten en medicación junto con terapias psicosociales y del comportamiento. 

Los tratamientos farmacológicos del SGT incluyen agonistas de la dopamina (DA), neurolépticos y neurolépticos atípicos, e inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS): La selección de estrategias psicosociales para la intervención depende del número y de la gravedad de otros trastornos asociados (ej: TDAH, depresión, TOC). 

Para algunos investigadores (Pennington, 2002) la medicación es el tratamiento principal para este síndrome. La medicación es aconsejable siempre que los comportamientos de los niños interfieran significativamente su adaptación y no puedan controlarse mediante otras intervenciones conductuales y psicosociales.

Se recomienda aumentar la estructuración de las tareas en el hogar y en la escuela, e incluir programas educativos tales como tutorías individuales para reducir las dificultades académicas y de aprendizaje.

Los medicamentos habituales para controlar los síntomas del SGT son el haloperidol y clonidina. El haloperidol es un fármaco antipsicótico convencional  que actúa como bloqueador no selectivo de los receptores de dopamina (neurotransmisor). Al determinar la necesidad de la medicación, hay que considerar la calidad e vida de los niños. 

La dosis prescrita debe ser la dosis menor que proporcione el cambio suficiente en el equilibrio químico como para que el niño o el adulto puedan funcionar de la manera más cercana posible a la normalidad. Es más fácil controlar los tics que otros comportamientos asociados que habitualmente requieres medicación adicional.

Los estimulantes pueden ser útiles para tratar los síntomas de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). En casos que no responden a un solo fármaco, se puede añadir clonazepam a la administración conjunta de haloperidol y clonidina. Siempre es mejor comenzar con dosis bajas e ir aumentando los niveles de la medicación a medida que sea preciso. Este principio básico ayuda a reducir los efectos secundarios negativos asociados a la medicación. 

Personajes célebres como Mozart, Molier, Pedro el Grande y Napoleón, tuvieron que sufrir sus consecuencias.

Fuentes:

Neuropsicología Infantil: Evaluación e intervención en los trastornos neuroevolutivos.
Margaret Semrud-Clikeman
Phyllis anne Teeter Ellison
Edit: Pearson Educación S.A.

http://www.portalcantabria.es/Psicologia/69.php

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/sindrome_de_tourette.htm

http://www.psicologia-online.com/colaboradores/ferreyra/tourette.shtml